猝死(Sudden death,SD)是人类的最严重的疾病。不同的文献关于猝死的定义不尽相同,作者认为比较科学的是世界卫生组织(WHO)的猝死定义:“平素身体健康或貌似健康的患者,在出乎意料的短时间内,因自然疾病而突然死亡即为猝死。”
从不同的角度可对猝死进行不同的分类,如临床上猝死可分为两大类,即心源性猝死和非心源性猝死。从病理生理改变的角度可将心脏性猝死分为两种类型,即心律失常型猝死和循环衰竭型猝死。本文仅介绍临床角度做出的猝死分型。
1、心源性猝死
心源性猝死也称为心脏性猝死,它指由于心脏原因导致的患者突然死亡。目前多数人接受的有关心脏性猝死的概念是:“由于心脏原因所致的非预见性的自然死亡,患者即往可以患有心脏病或无心脏病史,从发病到死亡的时间一般在瞬间至一小时之内。”
心脏性猝死在所有猝死患者中占绝大多数,长达26年的FraminghamStudy大规模的研究显示,在全部猝死患者中,心脏性猝死占75%。其中最常见的病因是冠心病猝死,见于急性冠脉综合征(包括急性心肌梗死和不稳定心绞痛)。
美国心脏协会研究指出:“25%左右的冠心病患者以心脏性猝死为首发临床表现。”国内文献指出:“在心脏性猝死的患者中,80%的成人死因与急性冠状动脉综合征有关”。
这类患者是死于急性心肌缺血。急性冠脉综合征发生后,突发的心肌缺血造成患者心脏的电活动紊乱,进而发生恶性心律失常(多为室颤),此时如果患者没有得到及时的心肺复苏或复苏失败,就会发生猝死。
急性心肌缺血刚刚发病时最危险,急性心肌梗死第1小时内发生心室颤动的概率较24小时后高25倍。在因急性冠脉综合征死亡的患者中,绝大部分患者死于发病的第一个小时之内。
这是由于突然发生的心肌缺血使患者猝不及防,其心脏电生理活动无法适应这种突发的代谢紊乱,故容易发生恶性心律失常。
这个时间段患者往往没在医院,因此处在生死关头。随着时间的推移,患者通过自我调整,将逐渐适应这种缺血情况,形成了新的动态平衡(心电重构),加上医学干预措施的应用等,使恶性心律失常的发生率逐步下降,心源性猝死的风险也会随之降低。
导致心源性猝死的其他心脏疾病有两类,一类是器质性心脏病,如心肌炎、肺心病、风心病、高血压性心脏病等。另一类是非器质性心脏病,即心肌离子通道缺陷性疾病造成的猝死。
如Brugada综合征、QT间期相关综合征(QT间期延长及缩短等)、致心律失常性右室发育不良综合征、马方综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)、还有某些心肌病等。
这类患者大都属于基因缺陷造成的离子通道功能异常,多与家族及遗传有关。这类患者的心脏没有直观的形态和结构异常,故不属于器质性心脏病。
只有用分子生物学的手段方能查出问题所在。多数患者在30岁前后就因心源性猝死而结束了生命。
因为心脏搏动是由血清离子(K+离子、Na+离子、Ca+离子等)进出心肌细胞膜内外造成的,故一旦发生离子通道功能异常,离子无法正常出入心肌细胞,就可能促发恶性心律失常甚至心搏骤停,进而导致猝死的发生。
2、非心源性猝死
也称非心脏性猝死,指患者因心脏以外原因的疾病导致的突然死亡,约占全部猝死的25%。
临床常见的主要疾病包括呼吸系统疾病如肺梗死、支气管哮喘,神经内科疾病的急性脑血管病(如脑出血),消化系统疾病如急性出血坏死性胰腺炎等。此外还有主动脉夹层、严重的电解质紊乱(如内源性高血钾)等。