“他是被屎憋死的。”1940年，一美国男人因为三年没有排泄，最终不幸去世，医生检查发现：他体内竟堆积了36斤大便。

19世纪初期，一个名叫JW的男孩在费城出生了。在他18个月大的时候，身体开始出现了一点异常，他的排便似乎不如其他新生儿那样顺畅和规律。

但也仅此而已，医生并没有检查出具体的问题来。JW在这种微妙的疾病的陪伴下成长着。起先他只是排便不规律，略有一些便秘的症状，腹部也因此而有些肥大。但这一切并不影响他大部分时间里的正常生活。

但随着年龄的增大，他的病情一直在持续得恶化，腹部越来越大了，便秘的症状也在一点点变得严重。直到16岁时，他的肚子肥大得异于常人，一个月只会有一次排便。

JW的家人担心极了，带着他再次来到医院进行检查，费城的医生经过一番诊断后，却告诉他这并非是肿瘤，而是结肠发生了病变。

但那可是19世纪初期，手术治疗的风险太大了，没有医院敢为他进行这个手术。

今天的我们已经知道，结肠是人体内连接盲肠与直肠的一段大肠，如果肠管神经节细胞产生发育缺陷，结肠就会出现蠕动异常，处于一种痉挛狭窄的状态中，粪便因此而不能正常地排出体外，在体内产生堆积。

长此以往，病变处附近的肠管就会严重扩张，由此形成巨结肠改变。这就是先天性巨结肠症的发病机制。

这种病第一次被提出，其实可以追溯到1691年，荷兰著名的解剖学家弗雷德里克·鲁伊施曾在工作中见到这种病症，并第一次记录下来。

但直到一百多年后，在1886年时，儿童疾病大会在柏林召开，会上，丹麦的一位医生哈拉尔德·希尔施普龙谈到了两名死于这一疾病的婴儿，才正式提出这是一种先天性的新型疾病。他还指出，便秘这一症状应该与结肠的扩张和肥大有关。

两年后，哈拉尔德出版了关于这一疾病的相关报告。因此，这一疾病也被称为希尔施普龙病。

尽管哈拉尔德是第一个正式研究这一疾病的人，但他却错误地认为病变的是近端扩张的肠道。

在后续的研究中，医学研究者们已经发现实际出现问题的是远端的肠段，他们由于缺乏神经节细胞而不能松弛，这种收缩的状态阻止了粪便通过，进而导致了肠梗阻和便秘的症状。

JW是不幸的，在他出生的那个年代，医学还远不如现在这样发达，在这种病最适合治疗的婴儿期，医生没有能够发现这种疾病。

但另一方面，JW又是幸运的，他活下来了，而且在与疾病的拉扯中不断成长着。

到20岁的时候，JW的肚子膨胀到就像在身上挂了一个气球一样。他几乎没有办法正常的工作，因此加入了当地的一个廉价博物馆，被称为“气球人”或者“风袋”，每日展出以供人们观赏。

在治疗方面，医生无力手术，只好用采用灌肠的方式来缓解他的症状。简单来说，就是通过倒灌药物进入肠道，通过药物与粪便的相互作用软化粪便，从而促使粪便排出体内。

但灌肠这种行为同样也是会对身体造成巨大的副作用的，频繁地灌肠术可能会引发直肠溃疡、直肠坏疽等症状。如果长期通过灌肠来排泄，消化功能也可能会进一步的退化。

直到26岁时，JW已经完全不能排便了，医生也对此束手无策，没有办法再对他进行治疗。又艰难地撑过了三年后，有一天人们在浴室里发现了JW的尸体，显然他死前正在试图排便。

JW的尸体检查报告显示，他的腹围可达足足两米长，结肠长达8英尺（合2.4米），重达40磅（合18千克）。

马特博物馆向来以医学方面的奇妙收藏著称，随后便申请收藏了他的结肠。于是这根医学史上的著名结肠被清空、干燥后，又以织物和稻草加以填充，从此成为了马特博物馆的展品之一。

据统计，先天性巨结肠症相对常见，基本每 5000 至 8000 名新生儿中就会有 1 例患者出现。

不过在现代医学中，因为得这种病的婴儿会有肠胀气，所以医生通常很早就能现这种疾病的存在。

相对的，治疗方案也非常轻松，主要原则是将结肠的病变段进行切除，之后通过肠道的合理重建来恢复正常的排便功能即可。

参考文献

[1]《Medical mystery solved: The case of the ‘Balloon Man’》. John Murphy, MDLinx.2020,3,26.

[2] 《Hirschsprung's disease》. www.whonamedit.com. Retrieved 8 October 2019.

（作者:混沌录）